Заказать бесплатный звонок врача
   

Врожденный порок развития желчных протоков

Все новости >>

Врожденный порок развития желчных протоков
На фото: Шломо Аниджар-отец (справа),
Агам и д-р Аркадий Вачьян

Агам Аниджар родилась с редким пороком развития желчных протоков – кистой холедоха IV типа, встречающийся с частотой приблизительно 1: 2 миллиона человек. Редкая и потенциально опасная аномалия была выявлена ещё на пренатальном этапе по результатам УЗИ скрининга, после чего родителям было предложено прерывание беременности. «Нам сказали, что ребёнок будет страдать различными осложнениями и что это состояние многократно повышает риск развития рака печени и желчных протоков, - рассказывает Шломо Аниджар, отец девочки, - но несмотря на это, мы решили сохранить беременность. Так у нас появилась пятая дочь».

С момента рождения Агам, родители строго соблюдали все врачебные рекомендации, и каждые полгода малышка проходила контрольные обследования, включавшие ультразвуковое исследование. На протяжении первых трёх лет её жизни заболевание никак себя не проявляло, а размеры кисты оставались в стабильном состоянии – 2 см. Но вот однажды девочка пожаловалась родителям на боли в животе. При обращении к врачу по месту жительства был поставлен диагноз «вирусная инфекция». Через несколько дней, кроме не проходящих болей в животе, по всему телу девочки появилась сыпь. Поскольку со времени рождения Агам, несмотря на полное отсутствие симптомов, родители накопили достаточно знаний относительно её заболевания, они знали, что кожные высыпания могут быть связаны с нарушениями работы печени, и они незамедлительно обратились в приёмное отделение медицинского центра «Рамбам». При проведённом обследовании обнаружилось, что размеры кисты увеличились до 8 см, и она перекрыла желчные пути, что привело к развитию желтухи и нарушению функции печени.

«Когда речь идёт о такой маленькой девочке, 8 см - это очень много, – говорит доктор Аркадий Вачян, старший врач отделения детской хирургии медицинского центра «Рамбам», оперировавший Агам, - При этом, опыт лечения такого вида патологии у нас практически отсутствовал. До этого случая мне пришлось лишь однажды оперировать такую пациентку. Это была семилетняя девочка, приехавшая на лечение из России».

Принято решение - оперировать

Решение о проведении хирургического вмешательства далось хирургам непросто. Но желание спасти жизнь ребёнка победило их сомнения. Операция была сложная и длилась семь с половиной часов. Вопреки тому, что обычно делается в таких случаях, операция проводилась лапароскопическим методом, т.е. при помощи оптических приспособлений и особых инструментов, которые вводятся в брюшную полость через небольшие разрезы на животе. Операцию проводил доктор Вачьян, совместно с доктором Лили Хиари, заместителем заведующего отделением детской хирургии. В ходе операции было выполнено удаление кисты, спаянной с крупными кровеносными сосудами, а сохранённая часть общего желчного протока соединена с тонким кишечником. Это второй случай в Израиле, когда подобная операция была выполнена лапароскопически. В первый раз такая операция была проведена также в «Рамбаме», а пациенткой была упомянутая доктором Вачяном девочка из России.

«Нам тоже было очень непросто согласиться на операцию, в проведении которой имеется так мало опыта, - вспоминает отец Агам, - но мы полностью полагались на доктора Аркадия. На протяжении всей операции мы находились рядом с операционным блоком. Когда он появился в дверях, то выглядел совершенно измождённым. По его словам, случай оказался намного сложнее, чем это представлялось до операции».

В течение трёх суток после операции, Агам находилась под наблюдением в отделении детской интенсивной терапии. После полной стабилизации состояния, почти через две недели после операции, она была выписана из больницы и отправилась с родителями домой.

«Два раза нам пришлось принимать трудные и рискованные решения относительно нашей девочки, - говорит Шломо, - и оба раза они оказались правильными».

Свяжитесь с нами

Пожалуйста, заполните ваши данные.
Наш медконсультант перезвонит Вам с оптимальным решением Вашей проблемы.